< EL REINA SOFÍA FOMENTA HÁBITOS DIETÉTICOS ENTRE LOS OBESOS

UN BEBÉ DE 4 MESES CON UNA ENFERMEDAD RARA ES TRASPLANTADO DE HÍGADO CON ÉXITO

Antes de que se le pudiera realizar el trasplante se sometió a un tratamiento que lo mantuvo con vida hasta que apareció el órgano de donante cadáver

---

El bebé sevillano Dominique Pulet Guerrero, que padece una patología catalogada dentro de las enfermedades raras y conocida como tirosinemia tipo 1, se sometió con éxito a un trasplante de hígado cuando tan sólo contaba con 4 meses de edad y en este momento, que ya tiene 8 meses, evoluciona favorablemente.

Se trata de una enfermedad hereditaria que es mortal si no se controla y afecta al metabolismo de ciertos aminoácidos como tirosina y metionina. Es muy poco frecuente en la población general (alrededor del 1 por 1.000.000 nacimientos) y está provocada por un déficit de las proteínas conocidas como enzimas.

Este lactante ingresó el pasado 1 de julio en el Reina Sofía, con 4 meses y 4,5 kilos de peso, a causa de un fallo hepático fulminante del que se desconocía su origen (pues le diagnosticaron la enfermedad mientras esperaba el órgano que le permitiese seguir con vida) e inmediatamente entró en la lista de espera urgente para trasplante.

El pediatra Jesús Jiménez explicó que “se intentó mantener al niño en las mejores condiciones” ante la dificultad de que llegara un hígado adecuado para el pequeño. Así, el niño pudo sobrevivir (durante diez días) gracias a una máquina de soporte hepático conocida como MARS y luego a la aplicación de una medicación “que le permitió aguantar” hasta que se le practicó el trasplante, prosiguió el doctor.

En el trasplante, que realizaron los doctores Pedro López Cillero y Sebastián Rufián, se presentaron muchas dificultades técnicas por el mal estado en que se encontraba el bebé y por precisar de un personal muy especializado, pues es muy complicado efectuar las conexiones entre las arterias en niños tan pequeños.

En este sentido, el doctor López Cillero indicó que este trasplante demuestra que “la gente todavía tiene una gran solidaridad” y explicó que al lactante se le colocó un segmento y medio de un órgano de cadáver adulto (una quinta parte) que llegó desde Tenerife.

Por su parte, el padre del bebé, Manuel Pulet, felicitó al equipo de profesionales que trabajaron para salvar la vida a su pequeño, al que en principio le daban pocas esperanzas y que ahora lleva una “vida normal” junto a sus padres, su hermano gemelo y dos hermanos mayores.

La máquina MARS, que desempeña en el hígado la misma función que la diálisis en los riñones, es un aparato que se sitúa fuera del organismo e imita la función del hígado. Es la primera vez que se utiliza en el Reina Sofía como solución ante un fallo hepático, aunque ya se había probado previamente en el hospital valenciano de La Fé con dos niños, no por fallo hepático sino para paliar los altos niveles de bilirrubina que presentaban.

En cuanto a los fármacos, se le aplicaron al bebé medicamentos poco usuales que llegaron desde Suecia y que no resolvieron el problema hepático porque el avanzado estado patológico de este órgano no posibilitó su recuperación. A las personas que padecen esta enfermedad se les suele detectar también cáncer de hígado, de ahí que el órgano que se le quitó al pequeño “tuviera lesiones premalignas”.

Antiguamente el único tratamiento de esta enfermedad era una dieta especial consistente en una falta casi absoluta de fenilalanina, tirosina y metionina, mientras que hoy el tratamiento de elección es el trasplante hepático.

En su forma aguda, esta enfermedad está caracterizada por problemas de crecimiento, vómitos, diarrea, fiebre, ictericia, tendencia al sangrado o enfermedad hepática progresiva. La forma crónica de la enfermedad es similar pero con características más leves dada por la enfermedad hepática crónica y disfunción tubular renal.

Un niño que sufre un fallo hepático fulminante como era el caso de Dominique Pulet puede esperar al trasplante una semana aproximadamente, mientras que una persona adulta puede esperar unos días más.

---