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El Reina Sofía hace un llamamiento a la sociedad en el día nacional de la fibrosis quística

Los últimos avances han permitido enlentecer la evolución de esta enfermedad que afecta a uno de cada 2.500 nacidos vivos

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El Hospital Universitario Reina Sofía y la Asociación Andaluza contra la Fibrosis Quística hicieron un llamamiento a la sociedad en el día nacional de esta enfermedad, que se conmemora el cuarto miércoles de abril desde 1997, para sensibilizar a la población de la importancia de esta patología que se manifiesta principalmente en la edad infantil.

La fibrosis quística, una patología hereditaria que afecta al pulmón (la más grave), al páncreas y al hígado principalmente aunque también resultan implicados otros órganos, es la enfermedad genética con herencia autosómica recesiva (que precisa de ambos genes enfermos -uno del padre y otro de la madre- para que se desarrolle) más frecuente en la raza blanca y el principal motivo por el que los pacientes pediátricos precisan de un trasplante pulmonar o hepático.

El pediatra de la Unidad de Fibrosis Quística del complejo hospitalario cordobés, Francisco Sánchez Ruiz, indicó que las mejoras en el tratamiento de esta patología crónica e incurable han permitido enlentecer el deterioro de la enfermedad que afecta a uno de cada 2.500 nacidos vivos y tiene una esperanza de vida limitada (hasta los 30 años aproximadamente).

En este sentido, uno de los avances más destacados se ha conseguido con la vacuna antipseudomona, aunque los especialistas insisten en que la curación de la fibrosis quística pasa por la terapia génica que se espera que en el futuro permita el tratamiento individualizado.

Por su parte, el delegado provincial en Córdoba de la Asociación Andaluza contra la Fibrosis Quística, Francisco Torres, destacó los múltiples cuidados que necesitan los niños que padecen esta enfermedad (medicación abundante, rehabilitación, fisioterapia, numerosas visitas hospitalarias, etc) que se define como un mal funcionamiento de las glándulas de secreción externa del organismo provocado por un trastorno en la conducción de los canales del cloro.

A la espera de un trasplante
La Unidad Funcional de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Reina Sofía, en la que trabajan diferentes profesionales (gastroenterólogos pediatras, neumólogos pediatras y de adultos, gastroenterólogos de adultos, nutricionistas y psicólogos) y permite una asistencia más coordinada, atiende en la actualidad a un total de 38 pacientes, 30 son niños y 8 adultos. Además, en este momento hay catorce pacientes en lista de espera en el Reina Sofía para recibir un trasplante de pulmón de los que seis son niños (cinco de ellos padecen fibrosis quística) y los ocho restantes adultos con otros problemas pulmonares.

La sintomatología de la fibrosis quística engloba aspectos digestivos, nutricionales y respiratorios entre los que destacan la obstrucción intestinal en los recién nacidos, retardo en el crecimiento, los niños ganan peso lentamente, los excrementos incluyen contenidos grasos e infecciones respiratorias de repetición.

Hasta la fecha no existe un método diagnóstico preventivo generalizado, pues sólo se aplica en los casos en que, ante la presencia de familiares directos afectados, se piense que los niños puedan padecer la enfermedad y que se trata de un test genético que determina, con un 90 por ciento de fiabilidad, la presencia de mutaciones genéticas.

Para el diagnóstico de esta patología es necesario realizar una prueba conocida como test del sudor que mide el cloro que estos pacientes pierden a través del sudor.

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