La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal. La consecuencia de esto es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, afectando a la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración y ocasionando una insuficiencia respiratoria en un plazo de 2 a 5 años de media.
El diagnóstico precoz de la enfermedad es beneficioso por varios motivos: adelanta el tratamiento con terapia neuroprotectora que atenúa el deterioro neuronal y aumenta el tiempo de autonomía y calidad de vida de las personas afectadas; reduce los tratamientos innecesarios; facilita la detección de complicaciones y la prescripción de tratamientos sintomáticos; permite, si lo desea el/la paciente, planear su vida y plantear decisiones sobre su enfermedad.
Criterios de oferta en Atención Primaria
- Diagnóstico de sospecha basado en la existencia de signos y síntomas de alarma: debilidad, atrofia, fasciculaciones, disartria o disfonía, disfagia, calambres, reflejos vivos o labilidad emocional. Es necesario intensificar la sospecha de ELA ante la presencia combinada de varios síntomas o signos de los anteriores.
- Derivación a Atención Hospitalaria. Está indicada la derivación a Neurología ante la mera sospecha, o si los anteriores síntomas no tiene una etiología establecida, o el cuadro progresa a distintas áreas y sin dolor, o existen antecedentes familiares de ELA, o se encuentran signos y síntomas combinados muy sugestivos como:
- Debilidad (torpeza) con atrofia muscular.
- Disartria y/o disfonía con afectación muscular o con fasciculaciones.
- Reflejo muscular profundo conservado (o hiperreflexia) con debilidad.
- Garantizar la continuidad de cuidados para lo que es necesaria la coordinación con el equipo asistencial del paciente en el hospital, y el conocimiento directo tanto del/la paciente como de sus cuidadores. Incluye:
- Facilitar información al paciente que la solicita y desarrollar estrategias para el procesado de la información médica por el/la paciente y la familia.
- Abordar con el/la paciente temas como sus preferencias respecto al final de la vida: planificación anticipada de las decisiones.
- Atender las demandas expresadas o sugeridas en aspectos como la sexualidad y la salud reproductiva.
- Comunicación y coordinación estrecha con el Equipo de Cuidados Paliativos en caso de requerimiento de técnicas domiciliarias o en las fases finales de la enfermedad.
- Que la Enfermería gestora de casos establezca las colaboraciones pertinentes para que el/la paciente con ELA y la persona cuidadora alcancen los objetivos del plan asistencial: identificar necesidades, movilizar recursos y facilitar la intervención de los profesionales implicados.
- Que el trabajador/a social sanitario/a realice el proceso de intervención social individual/familiar de los casos diagnosticados de ELA, favorezca la participación social a través de la colaboración con Asociaciones y facilite los mecanismos para el ejercicio del derecho de las personas a recibir información comprensible y adaptada a sus necesidades, promoviendo su participación activa en la toma de decisiones sobre su enfermedad.
- Asistencia al duelo y recuperación: ver apartado "1.1. Abordaje familiar. Manejo del duelo en el Área de Atención a la Familia" o consultar la "Guía para profesionales de la salud ante situaciones de duelo", disponible en http://www.juntadeandalucia.es/servicioandaluzdesalud/publicaciones/
Sistema de información y registro
Historia de salud digital.
Población diana
Pacientes afectados por ELA.